红斑狼疮在我国的患病率为1/1000,以女性多见,尤其是20~40岁的女性多见。
一、红斑狼疮的临床表现:
1、全身症状:活动期的患者大多数有全身症状,约90%患者可以出现各种热型的发热,尤其以低、中度热为常见。此外,还可以有疲倦、乏力、体重下降等。
2、皮肤粘膜损害:80%患者在病程中出现皮疹,包括面颊部呈蝶形的红斑、丘疹和盘状红斑,指端缺血,面部及躯干皮疹,其中以面颊部蝶形红斑最具特征性。
3、浆膜炎:半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎,包括双侧中小量胸腔积液和中小量心包积液。
4、肌肉骨骼损害:常见的症状是关节疼痛,出现在指、腕、膝关节,伴有红肿者比较少见。
5、肾脏损害:几乎所有患者的肾组织有病理变化,可表现为蛋白尿、血尿、管型尿、肾型高血压、肾功能不全等。大部分患者在病程较早阶段,肾损害经合理治疗后症状可以消失或者缓解,有一部分可以发展为肾衰竭。
6、心脏损害:30%患者有心血管表现,其中以心包炎最常见。约10%患者有心肌损害,可有气促、心前区不适、心律失常等,严重者可以发生心力衰竭导致死亡。
7、肺损害:约35%的患者有胸腔积液,患者可以发生狼疮肺炎,表现为发热、干咳、气促等。
8、神经系统损害:25%的患者累及中枢神经系统,尤以累及脑多见。表现为头疼、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍,或者幻觉、妄想等各种精神障碍症状。
9、消化系统损害:约30%的患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等表现。
10、其他:红斑狼疮是一种多系统的损害疾病,还可以对血液系统造成损害,部分患者可以引起干燥综合症,此外还有出血、视乳头水肿等各种眼底损害。
二、红斑狼疮的预后:
随着早期诊断的手段增多和治疗水平的提高,红斑狼疮的预后已经明显改善。目前,一年的存活率约为96%,五年约为85%,十年约为75%,20年约为68%。